u máu vùng hàm mặt
- đại cương:
u máu là tình trạng loạn sản mạch máu tại chỗ, với hình thái lâm sàng rất đa dạng. u máu có thể phát triển độc lập hoặc nằm trong bệnh cảnh của một loạn sản mạch máu lan tỏa, hệ thống. u máu có khả năng phát triển mạnh cho nên nhiều tác giả đã gọi một cách không chính xác là “khối u máu” (tumeur vasculaire). người ta phân biệt u máu (là khối u do sự tăng sinh tế bào) với những dị dạng mạch máu (ổn định và xuất hiện từ khi mới sinh).
định nghĩa:
từ u máu làm cho nghĩ ngay tới 3 đặc điểm:
– màu của tổn thương.
– nguy cơ chảy máu.
– tiến triển và khả năng đáp ứng với điều trị không chắc chắn.
- nhắc lại mô phôi:
thành phần cơ bản của hệ thống mạch máu là những “đơn vị vi tuần hoàn”, là sự kết hợp của tiểu động mạch, hệ thống mao mạch nối, tiểu tĩnh mạch và bạch huyết (hình1).
nguồn (https://trevang.vn/so-do-cau-tao-vong-tuan-hoan-mau-va-bach-huyet-o-nguoi/) |
hình 1: sơ đồ đơn vị tuần hoàn
1: động mạch thẳng 2: động mạch tiền mao mạch 3: vành mao mạch tận cùng với cơ thắt ngay trước mao mạch 4: hệ thống mao mạch 5: tiểu tĩnh mạch hậu mao mạch 6: tĩnh mạch hậu mao mạch 7: tĩnh mạch 8: nối thông động tĩnh mạch |
sự phát triển bào thai của đơn vị vi tuần hoàn này qua 5 giai đoạn:
– giai đoạn hốc.
– giai đoạn mao mạch hay đám rối.
– giai đoạn mạng lưới với biệt hóa động tĩnh mạch.
– giai đoạn hình thành ống mạch với sự biệt hóa không chỉ của những tiểu động mạch và tiểu tĩnh mạch mà còn của tổ chức trung bì giữa các thành mạch.
– giai đoạn đổi mới với sự thoái biến của những thành phần trung gian.
andre đã tóm tắt trong bảng 1 những dị dạng mạch máu chính hay gặp tùy thuộc vào rối loạn xảy ra ở giai đoạn nào trong bào thai.
bảng 1: các loại u máu
 |
 |
Nguồn: EMC
chính do nguồn gốc từ loạn sản bào thai mà u máu thường xuất hiện muộn hơn một tí sau khi sinh hoặc đôi khi ngay khi mới sinh dưới dạng một vết giãn mạch hình sao. thường xuất hiện vào khoảng tuần thứ 3 – 4 sau sinh và có thể tiến triển nhanh, nhưng rất khó đoán biết khả năng tiến triển của u máu:
– rất hiếm khi phát triển thành u.
– thường phát triển mạnh: tăng sinh một cách bất thường của các thành phần bình thường. giai đoạn trưởng thành tế bào của những thành phần u quyết định khả năng tăng sinh của u. những thành phần non này với khả năng tiến triển cao thường là nguyên nhân gây tiến triển tự phát. giai đoạn thoái lui thường xảy ra vào khoảng 4 tuổi đôi khi muộn hơn một tí cho đến 6 tuổi. nó thường biểu hiện dưới dạng loạn sản tổ chức với những hình ảnh loạn sản ở da. quá trình thoái lui thường thường kéo dài, theo nghiên cứu của klosterman thì: chỉ 2% sau 1 năm, 23% sau 3-4 năm, 67% sau 7 năm. theo những nghiên cứu của salomon thì 50% u máu thể củ biến mất sau 5 tuổi và 70% sau 7 tuổi, và sự thoái triển có thể kéo dài cho đến tuổi dậy thì.
tiến triển một cách bất thường của u máu bao hàm 2 yếu tố phụ:
+ đôi khi tiến triển muộn ở lứa tuổi trưởng thành (hội chứng bonnet, dechaume và blanc).
+ ảnh hưởng đến sự phát triển của cơ quan lân cận, gây rối loạn hệ thống tuần hoàn và ảnh hưởng trực tiếp đến kết quả điều trị.
hầu hết mọi tác giả đều thống nhất rằng tiên lượng của u máu không phụ thuộc vào kết quả sinh thiết mô học. kiểm tra giải phẫu bệnh ít có giá trị trong những loạn sản khu trú, nó chỉ có giá trị đối với những loạn sản lan tỏa. đôi khi nó cũng giúp xác định được khả năng ác tính, nhưng khả năng này rất hiếm.
- phân loại u máu:
từ lâu người ta đã xem u máu như một khối u lành tính, theo albrecht (1904) thì u máu là sự trộn lẫn bất thường của những tổ chức bình thường. mặc dù có hình thể của một khối u nhưng nó lại không mang bản chất ác tính của một khối u do có nguồn gốc từ di tích của tiền chất tạo nên mạch máu.
có nhiều cách phân loại u máu [1,2,3,4,5], nhưng phân loại được hầu hết các tác giả sử dụng hiện nay là phân loại của mulliken và glowacki (1982) dựa trên khả năng tiến triển, sự tuần hoàn, mức độ dị dạng so với tổ chức mạch máu bình thường. hai yếu tố sau cùng này có thể xác định được bằng chụp mạch cản quang, giúp ta phân biệt 2 loại chính: u máu và dị dạng mạch máu (bảng 2).
bảng 2: phân biệt giữa u máu và dị dạng mạch máu.
| u máu
(hemangiome) |
dị dạng mạch máu
(vascular malformation) |
|
| giới: | nữ/ nam: 3/1 | nữ/nam: 1/1 |
| tần xuất: | hay gặp | hiếm gặp |
| thời điểm xuất hiện | 40% xuất hiện từ khi mới sinh dưới dạng một chấm đỏ. | 90% xuất hiện từ khi mới sinh. |
| thường có giới hạn rõ.
không bao giờ có tiếng thổi và sờ thấy rung |
thường không giới hạn rõ.
có thể có tiếng thổi và sờ thấy rung. |
|
| tiến triển | bắt đầu tiến triển nhanh từ sau 8 tháng tuổi.
ít khi tái phát sau điều trị. |
tiến triển có thể liên quan đến sang chấn.
hay tái phát sau điều trị. |
| thoái triển | thoái triển từ từ, tự phát khi trẻ lớn > 8 tuổi | không bao giờ tự thoái triển |
| xquang | không có chỉ định xquang: scanner, siêu âm. | xquang giúp phân biệt loại dị dạng mạch máu dung lượng cao với loại dung lượng thấp. |
| xâm lấn | ít khi ảnh hưởng đến xương xung quanh. | thường ảnh hưởng đến xương xung quanh, có thể làm biến dạng, phì đại. |
| có thể gây giảm tiểu cầu nhưng rất hiếm. | có thể gây đông máu nội mạch rải rác (u máu tĩnh mạch). | |
| giải phẫu bệnh | tăng sản nội mạc làm tăng sản số lượng mao mạch.
|
bất thường về hình thể mạch máu dẫn đến giãn động mạch, mao mạch, tĩnh mạch, bạch mạch hay hỗn hợp. |
| phân loại | giai đoạn tiến triển.
giai đoạn thoái triển. |
dị dạng mao mạch.
dị dạng tĩnh mạch. dị dạng động mạch. dị dạng bạch mạch. dò động tĩnh mạch. |
| điều trị:
|
không can thiệp (theo dõi).
thuốc. phẫu thuật: có thể cắt bỏ được. |
không can thiệp.
điều trị bằng xquang đóng vai trò quan trọng. phẫu thuật: khó có thể cắt bỏ. |
3.1. u máu (u máu chưa trưởng thành hay u máu có khả năng thoái triển):
còn được gọi là u máu chu kỳ “angiome phasique”. đặc điểm lâm sàng rất đa dạng. nhưng thường gặp nhất là u máu thể củ nông, hỗn hợp hay sâu, tương đối chắc. không đập theo nhịp mạch và không có tiếng thổi.
u máu không phải là do sự kết hợp của những mạch máu giãn hay dị dạng, mà là do những thay đổi về cấu trúc của mạch máu, do sự tăng sinh nội mạc kết hợp với tăng sinh số lượng tương bào nằm dọc theo thành mạch. những tương bào này là tiền chất của những mạch máu tân tạo, sản xuất ra heparine, gây kích thích sản xuất ecgf (endothelial capillary growth factor), là yếu tố làm nội mạc phát triển. người ta cũng nhận thấy có tiêu lớp đáy.
nghiên cứu trên những tân mạch ở trung tâm của khối u cho thấy sự điều hòa tăng sinh mạch máu phụ thuộc vào 17- betaestradiol, mà chất này tăng gấp 4 lần trong những u máu tiến triển. nhưng chất này lại bị ức chế bởi cortisone.
chỉ số gián phân của những tế bào nội mô rất thấp dẫn đến mất khả năng điều hòa những yếu tố tăng sinh mạch, tương tự như tình trạng gặp trong những khối u tăng sinh mà bản thân nó có khả năng tổng hợp ra yếu tố tăng sinh mạch.
sơ đồ tiến triển của u máu tương đối hằng định, tiến triển qua 3 giai đoạn:
+ giai đoạn bắt đầu tiềm tàng: quá trình mất điều hòa tăng sinh mạch bắt đầu xảy ra từ 3 tháng cuối của thai kỳ, kéo dài cho đến tuần thứ 3 sau sinh. sau sinh thì thường u máu vẫn chưa được phát hiện, hoặc đôi khi chỉ dưới dạng một vết giãn mạch hình sao, hay một bớt đỏ.
+ giai đoạn tiến triển: bắt đầu từ tuần lễ thứ 3 sau sinh cho đến 18 tháng. u máu có thể tự thoái lui hay ngược lại lan rộng ra, có thể tiến triển rất mạnh với thể loét hoại tử.
cần chú ý rằng chỉ số tương bào khác biệt rất lớn giữa giai đoạn tiến triển và giai đoạn thoái triển, cũng như so với dị dạng mạch máu và tổ chức da bình thường (chỉ số này rất thấp).
+ giai đoạn thoái biến, teo: từ 18 tháng đến 6-7 tuổi. thay thế những di tích loạn sản bằng tổ chức thái hóa xơ mỡ ở các mức độ khác nhau.
nhiễm trùng và tắc mạch góp phần làm thoái biến, người ta nhận thấy có tình trạng thoái biến nội mô và giảm chỉ số tương bào (hình 2).
chụp mạch cản quang u máu cho hình ảnh tăng sinh mạch lan tỏa, dưới dạng 1 quầng sáng ở thì tiểu động mạch, quầng này biến mất tương đối nhanh. những tiểu động mạch đến không giãn hay giãn ít, do đường nối thông tiểu động mạch – tiểu tĩnh mạch không đáng kể.
u máu gặp đến 10% trẻ sơ sinh đủ tháng, 20% ở trẻ sinh < 1 kg, 15% ở trẻ 1 – 1,5 kg. trong đó 60% u máu khu trú ở mặt.
|
||||||||||||
| hình 2: tiến triển của u máu |
3.2. dị dạng mạch máu (u máu trưởng thành, ổn định):
là kết quả của khiếm khuyết trong quá trình hình thành mạch máu, thường xuất hiện ngay sau khi sinh và không bao giờ thoái lui một cách tự phát. phân loại chủ yếu dựa trên tổn thương của hệ thống mạch máu, nghĩa là hệ thống mao mạch, tĩnh mạch hoặc động mạch (loại mạch máu) cũng như đặc điểm tuần hoàn máu thụ động (dung lượng thấp) hay chủ động (dung lượng cao) (bảng 3).
bảng 3: phân loại theo dung lượng
| dung lượng thấp | dung lượng cao |
| dị dạng mao mạch: giãn mạch
dị dạng bạch mạch dị dạng tĩnh mạch |
dị dạng động mạch: phình mạch, hẹp lòng mạch, giãn mạch, nghẽn mạch.
dò động tĩnh mạch dị dạng động tĩnh mạch. |
– dị dạng của hệ thống mao mạch: biểu hiện chủ yếu dưới dạng u máu phẳng, nhưng đôi khi có thể là những vết giãn mạch hay u máu thể xoang.
– dị dạng của hệ thống tĩnh mạch hay tiểu tĩnh mạch: bao gồm loạn sản của những tĩnh mạch lớn, giãn một tĩnh mạch lớn hay một búi tĩnh mạch (thường gặp ở ổ mắt). những dị dạng này đều có dung lượng thấp. thường hay gặp sỏi tĩnh mạch, là dấu hiệu đặc trưng của ứ đọng và tắc mạch. chụp mạch huỳnh quang có thể không thấy gì, nhưng quầng cản quang thì xuất hiện chậm dưới dạng chấm cản quang như những hạt nho, hay đôi khi cho thấy hình ảnh thay đổi về hình thể của hệ thống tĩnh mạch hoặc ứ đọng chất cản quang.
– dị dạng bạch huyết: dưới dạng nang hay dạng đặc (u bạch huyết và u máu bạch huyết). nó thường xuất hiện trước 2 tuổi và thường hay kèm theo những đợt viêm.
– dị dạng hệ thống động mạch: bao gồm phình động mạch, dò động tĩnh mạch, u máu động tĩnh mạch, u máu bạch huyết. trong số những dị dạng này thì hay gặp chủ yếu là dung lượng cao.
3.2.1. dị dạng hệ thống mao mạch:
u máu mao mạch biểu hiện dưới dạng những u máu phẳng, khu trú chủ yếu ở da: đó là những mảng màu tương đối đồng dạng, bờ liên tục. có thể có màu hồng cho đến màu tím đậm. cổ điển thường gặp dưới dạng bớt rượu vang. có thể gặp ở nhiều vị trí khác nhau, nhưng thường là một bớt rộng có thể lan vào tổ chức niêm mạc xung quanh. u máu dạng này thường phẳng, rất nhẵn.
mặc dù u máu thể này thường tiến triển nhạt màu dần đi nhưng nó không bao giờ biến mất tự phát. trong một vài trường hợp, quá trình lão hóa có thể chuyển u máu thành dạng sừng hóa mạch (angiokeratose) gây ảnh hưởng đến thẩm mỹ.
về mặt giải phẫu bệnh học, u máu mao mạch hình thành từ những đám mao mạch của lớp da, những mao mạch này giãn ra và tập trung thành thùy, nhưng không bao giờ có vỏ, không có dị dạng thành mạch. khi có tăng sản tế bào nội mạch làm hẹp ống mạch thì người ta gọi là u máu tế bào (angiome cellulaire).
chỉ cho chụp mạch cản quang khi nghi ngờ có kết hợp với tổn thương sâu. chụp mạch cản quang thường cho hình ảnh bình thường, nếu thật chú ý thì có thể thấy tăng cản quang nhẹ ở thì mao mạch.
điều trị bằng nghẽn mạch không cho kết quả thẩm mỹ rõ ràng nên không được thừa nhận.
dạng lâm sàng:
do tính chất thoái lui tự phát nên những bớt màu ở da được xem như là những u máu chưa trưởng thành. ngược lại, những u máu cổ điển ở cổ bên hoặc cổ sau, lan đến gáy và vùng da đầu thì hiếm khi thoái lui tự phát.
đôi khi u máu phẳng ở mặt da che phủ một u máu sâu ở bên dưới, có khi khó phát hiện trên lâm sàng, cần phải sử dụng thêm các phương pháp chẩn đoán bổ xung đặc biệt như là chụp mạch cản quang. đây là thể u máu của bonnet, dechaume và blanc.
trong một số bệnh lý khác thì u máu có thể kết hợp với những tổn thương khác như hội chứng sturge-weber-krabbe. chẩn đoán loạn sản mao mạch nằm trong một bệnh cảnh toàn thân.
vết giãn mao mạch là những vết giãn tập trung thành cụm, thùy hay thành mảng. đó là những vết giãn mao mạch với nhiều kích thước khác nhau, thành mạch rất mỏng chỉ tạo bởi 1 lớp nội mô, nên rất dễ vỡ. mỗi mao mạch có một thành riêng cho phép phân biệt nó với u máu thể xoang. những mao mạch này giãn và nằm cách biệt nhau, trong tổ chức lành. những vết giãn mạch nằm ở niêm mạc thì cản quang hơn là những vết giãn mạch nằm ở da. những vết giãn mao mạch thì rất hay gặp trong hội chứng rendu-osler. nếu giãn mao mạch ở niêm mạc mũi họng thì thường gây chảy máu rả ríc, lặp đi lặp lại đôi khi dẫn đến tai biến. loại giãn mao mạch này đáp ứng tốt với phương pháp gây nghẽn mạch các cuống mạch xung quanh. những tổn thương giãn mao mạch này xuất hiện tự phát và bị kích thích bởi những thay đổi nội tiết, đặc biệt là khi mang thai. suy gan cũng có thể làm xuất hiện những tổn thương giãn mao mạch, hay đôi khi là những bớt màu đỏ.
3.2.2. dị dạng hệ thống tĩnh mạch:
đó là những dị dạng ở phía sau của hệ thống mao mạch, hoặc dị dạng chính thân tĩnh mạch (búi tĩnh mạch), hoặc dị dạng của nhánh tĩnh mạch phụ (giãn tĩnh mạch).
chính do định nghĩa này nên dễ dẫn đến sai sót trong phân loại và tên gọi. thật vậy, những loạn sản mạch máu ở mặt do tĩnh mạch, ví dụ như hội chứng klippel – trenaunay và hội chứng parkes – weber, thì tương đối hiếm. điều này cũng đúng đối với búi phình mạch ngoại trừ ở vị trí ổ mắt.
việc chẩn đoán những tổn thương này càng khó khăn hơn do khó phát hiện trên phim, thường thì phải đợi lâu. những vết giãn tĩnh mạch lan tỏa thì chỉ thấy được muộn (giây thứ 25, 35 thậm chí 45 sau khi tiêm thuốc). tổn thương này thường kết hợp với loạn sản tuyến nước bọt.
trong một vài trường hợp, đó là những tổn thương giãn tĩnh mạch lớn, có thể xác định được trên lâm sàng: u tăng kích thước nhiều khi bảo bệnh nhân cúi đầu về phía trước (đầu thấp). những tổn thương này hoàn toàn không thể xác định được khi chụp cản quang động mạch, ngay cả khi chụp cản quang động mạch chọn lọc. chỉ khi tiêm trực tiếp chất cản quang qua da vào u thì mới có thể chụp thấy được, giúp đánh giá mức độ xâm lấn của khối u. điều trị có thể bằng tiêm chất gây xơ: cồn 900, ethibloc hay dung dịch ưu trương nồng độ cao.
u máu thể xoang là những xoang máu lớn, vây quanh bởi một vỏ xơ mỏng, tạo bằng 2 lớp nội mô. xoang máu có nhiều kích thước, nhưng hay gặp nhất là dạng u máu thể củ. dạng u máu này hay xuất hiện ở những vị trí tắc mạch mới hay cũ giải thích tình trạng “những đợt tiến triển tự phát”. hội chứng bean hay blue rubber bled naevi là một u máu thể xoang phức tạp.
điều trị những tổn thương này thường rất khó. gây nghẽn mạch thì ít hoặc không có tác dụng. băng ép rất khó thực hiện ở mặt. phẫu thuật cũng khó do tổn thương lan rộng. tiêm chất gây xơ đang còn bàn cãi vì cần phải đánh giá xem u máu có thông với hệ thống tĩnh mạch trong não không.
3.2.3. dị dạng bạch huyết:
thuộc về hệ thống tuần hoàn thụ động, thường kết hợp với hệ thống tĩnh mạch, thậm chí mao mạch. dạng nang, trước kia còn được gọi là viêm túi thanh mạc nang (hygromas kystique), tồn tại từ trong bào thai, đôi khi phát hiện được bằng siêu âm. siêu âm và nhất là irm có thể xác định được mức độ lan rộng của dòng chảy bạch huyết. phương pháp điều trị là phẫu thuật kết hợp với tiêm xơ.
3.2.4. dị dạng hệ thống động mạch:
dị dạng hệ thống động mạch hay động mao mạch là những tổn thương hỗn tạp như là phình mạch, u máu hay là u máu bạch mạch, dò động tĩnh mạch, u máu động tĩnh mạch. tất cả những tổn thương này cần phải được đánh giá tách biệt nhau.
phình mạch: là khối u máu ở dạng cổ điển nhất, đã được nghiên cứu từ lâu. phình mạch bẩm sinh rất hiếm gặp ở vùng cổ mặt. ngược lại người ta hay gặp phình mạch loạn sản trong bệnh cảnh bệnh thần kinh da (phacomatose) như là u xơ thần kinh recklinghausen, phình mạch do nấm (mycotique), và phình mạch do chấn thương.
chẩn đoán dựa vào chụp mạch cản quang chọn lọc, rồi tùy theo hình thể (hình túi hay hình thoi) và nhất là vị trí của u máu mà ta có chỉ định phẫu thuật hay gây nghẽn mạch bằng đường nội mạch.
u máu và u máu bạch huyết: thuộc về một nhóm riêng, loạn sản phôi hơn là dị dạng mạch máu. thường khu trú ở lưỡi, má, cằm và vùng mang tai, thường có những đợt viêm tiến triển mạnh, những đợt tiến triển này có thể khởi phát do 1 hội chứng nhiễm trùng hay cảm cúm, rối loạn tâm thần và những rối loạn nội tiết. khả năng tân tạo của u máu bạch mạch này có thể giảm chậm, và có thể hoàn toàn biến mất khi dậy thì.
chụp mạch cản quang đôi khi làm ta chẩn đoán nhầm: một vài u máu bạch mạch cho ta hình ảnh một đám mờ mao mạch, giống với hình ảnh của u máu chưa trưởng thành. còn hầu hết các u máu bạch mạch thì không nhìn thấy khi chụp mạch cản quang.
theo kinh nghiệm của nhiều tác giả thì gây nghẽn mạch có thể làm giảm kích thước của khối u, ngăn cản tình trạng chảy máu và giảm đau. gây nghẽn mạch nhắc lại sẽ giúp thì phẫu thuật tiến hành thuận lợi hơn, tránh phải cắt bỏ rộng (ví dụ cắt lưỡi toàn bộ), gây nghẽn mạch còn cho phép chúng ta đợi đến giai đoạn thoái lui, khi sự ổn định tự phát có thể xảy ra ở giai đoạn dậy thì .
đối với u máu bạch mạch thể nang chúng ta có thể dùng các chất tiêm xơ (như cồn) tiêm trực tiếp vào lòng nang cũng có thể làm giảm đáng kể kích thước của u.
dò động tĩnh mạch: là đường dò trực tiếp giữa 2 lòng động mạch và tĩnh mạch lớn. có thể là dò bẩm sinh nhưng thường là do chấn thương, khám có thể nghe thấy tiếng thổi.
chẩn đoán dựa vào chụp mạch cản quang chọn lọc. điều trị bao gồm: làm tắc lòng mạch, bơm bóng làm nghẽn lòng mạch, tiêm histoacryl hay microcoil. phẫu thuật có thể áp dụng trong một vài trường hợp tùy theo vị trí của khối u.
u máu động tĩnh mạch: là loại tổn thương có dung lượng cao thật sự. về lâm sàng là những khối u lớn, đôi khi dị dạng, nóng, có cảm giác rùng khi sờ, nghe có tiếng thổi. tiến triển của loại tổn thương này rất khó dự đoán. u xuất hiện và tiến triển khi có can thiệp của: chấn thương, thay đổi nội tiết, phẫu thuật. càng nặng thêm khi có biến chứng chảy máu hay tình trạng thay đổi dòng chảy, dẫn đến hoại tử. nếu u máu phát triển lớn thì có thể gây ảnh hưởng lên tim và trở nên đáng lo ngại. ở tại chỗ, những đợt tiến triển liên tiếp có thể làm loạn dưỡng tổ chức xung quanh khối u. kiểm tra lâm sàng khó có thể giúp đánh giá chính xác ranh giới của tổn thương, vì vậy cần thực hiện các xét nghiệm thăm khám bổ xung.
chụp xquang thông thường: chỉ cho phép xác định những tổn thương canxi hóa và những tổn thương của xương (xâm lấn xương, tăng sản hay giảm sản do u máu) nên không có giá trị đáng kể. chụp cắt lớp (scanner) sọ mặt theo 2 chiều cho phép đánh giá chính xác mức độ xâm lấn của u cũng như những tổn thương xương thứ phát và phối hợp.
nghe mạch doppler cho phép đánh giá sự gia tăng chỉ số dung lượng máu tại chỗ, giúp theo dõi tiến triển và nhất là hiệu quả của các phương pháp điều trị.
ghi nhiệt cho phép xác định được sự tăng nhiệt độ tại chỗ, nhưng phương pháp này không có giá trị về mặt thực hành cũng như lý thuyết.
chụp mạch cản quang cho phép thấy động mạch tới giãn rộng, đi vào tổn thương u tạo bởi một mạng lưới mạch máu, thường có kích thước lớn. thường thì chúng ta thấy hiện một hệ thống mao mạch giữa những động mạch đến – động mạch đi và hệ thống tĩnh mạch. ngay cả hệ thống tĩnh mạch cũng bị giãn rộng, đôi khi kết hợp với dò động tĩnh mạch trực tiếp. trong hầu hết trường hợp thì máu tĩnh mạch đều chảy tắt về sớm. chụp mạch cản quang phải chọn lọc và toàn bộ, làm hiện hình tất cả những động mạch có thể tham gia vào u. và tùy thuộc vào kết quả thăm khám mà ta đưa ra phương hướng điều trị chính xác.
thông thường, phương pháp điều trị là kết hợp giữa gây nghẽn mạch và phẫu thuật. ở trẻ em, nếu u tiến triển không quá nhanh thì ta nên đợi đến đến 5-6 tuổi rồi mới bắt đầu các phương pháp điều trị.
gây nghẽn mạch trước phẫu thuật nên dùng loại hạt cứng. kích thước 50 – 500 thậm chí 1000 àm. một vài chất liệu rất mềm nên có thể tiêm bằng những ống thông nhỏ, mà không làm tắc ống thông. do những hạt nghẽn này không cản quang, nên ta phải trộn nó với dung dịch cản quang để đánh giá mức độ nghẽn mạch. nếu có thể nên sử dụng những chất liệu trùng hợp được như isobutylcyanoacrylate. cũng nên chú ý rằng ở vùng mặt thì những vật liệu gây nghẽn mạch này không phải luôn có hiệu quả bởi vì rất khó nhận biết khả năng xảy ra biến chứng: hoại tử da dẫn đến mất thẩm mỹ, vật liệu gây nghẽn mạch chạy lạc thông qua những hệ thống mạch nối.
chính vì lý do trên mà quan điểm của một số tác giả sử dụng bột tantalin trộn với chất liệu trùng hợp để tăng tính cản quang đã bị phản đối vì nó có thể để lại những chấm màu ở da gây mất thẩm mỹ.
gây nghẽn mạch có thể thực hiện làm nhiều lần, mỗi lần cách nhau vài tháng và trước khi phẫu thuật. ngay cả phẫu thuật cũng có thể thực hiện làm nhiều lần nếu như phẫu thuật 1 lần không thể cắt bỏ hết được.
3.3. dị sản mạch máu hệ thống:
nhiều trường hợp dị sản mạch máu hệ thống có biểu hiện ở sọ mặt. với andre và kissel chúng tôi mới đây đã phân nhóm những loạn sản này dưới tên gọi chung là bệnh u máu da thần kinh. trong đó một số có biểu hiện tại chỗ, trong khi những cái khác có biểu hiện toàn thân.
u máu da thần kinh:
u máu da thần kinh có biểu hiện tại chỗ: u máu ngã ba nội sọ của sturge-weber-krabbe thường kết hợp với u máu nửa mặt, động kinh và chậm phát triển tâm thần, glocome bẩm sinh với buphtalmie. ngoài ra có thể có u máu màng não vùng chẩm kết hợp với dị dạng hệ thống tĩnh mạch sâu, thường là thiểu sản hay bị biến mất. ngược với những gì đã được ghi nhận. u máu màng não thường thấy được ở thì muộn khi chụp mạch cản quang não, ở vào giây thứ 20, 25, 30 và 40. scanner thường cho thấy thiểu sản sọ não cùng bên kết hợp với calci hóa ở trên phim sọ thường. u máu mặt thì rất đa dạng nhưng luôn xâm lấn đến phần da ở bên trên đường đi qua khóe mắt ngoài. u máu thường phẳng và khu trú tại chỗ, nhưng nó cũng có thể lồi lõm, dạng hạt cơm và lan rộng, đôi khi sang cả bên kia.
điều trị những u máu này cần phải thận trọng vì liên quan đến thẩm mỹ. gây nghẽn mạch không có tác dụng đối với u máu phẳng, nhưng nó sẽ tạo điều kiện cho phẫu thuật đối với u máu thể củ lớn. một biện pháp tốt hơn đó là dùng mỹ phẩm để che tổn thương, giúp bệnh nhân hòa nhập tốt với xã hội.
hội chứng klippel-trenaunay-weber:
là loạn sản tĩnh mạch bẩm sinh với sự kết hợp của tam chứng: u máu da, giãn tĩnh mạch, phì đại một chi……
u máu của bonnet, dechaume và blanc:
u máu trán ổ mắt kết hợp với giãn tĩnh mạch từ võng mạc chạy dài đến đồi thị đôi khi đến cả vùng hành tủy, với 3 thể trước, giữa, sau. khả năng tăng sinh của u máu mặt ở đây có thể rất lớn làm cho việc điều trị khá phức tạp.
u máu thần kinh da lan tỏa:
chứng u máu dạng giãn mạch gia đình rendu-osler: là bệnh lý di truyền theo tính trội, biểu hiện bằng dị dạng động mạch, tĩnh mạch, mao mạch hay kết hợp, hay gây chảymáu nặng nề. ở vùng sọ mặt thì hay gây giãn mạch da và niêm mạc, nhìn thấy rõ hơn ở người lớn, hay dẫn đến chảy máu cam và chảy máu lợi (hình 7) mà các phương tiện cầm máu thông thường như đốt, chèn gạc không mang lại hiệu quả, mà đòi hỏi phải dùng vật liệu gây nghẽn mạch trước khi áp dụng phẫu thuật. vật liệu gây nghẽn mạch có thể là chất trùng hợp hỗn hợp như histoacryl hay những vật liệu dính ở vùng niêm mạc mũi. ở phụ nữ, đôi khi liệu pháp oetrogene cũng bổ xung cho phương pháp gây nghẽn mạch.
hội chứng bean (vết chàm màu xanh phỏng nước căng):
biểu hiện bằng nhiều u máu nhỏ dạng xoang rải rác ở da và niêm mạc, ít tiến triển. u máu có màu xanh nhạt, căng, sờ có cảm giác như sờ vào đầu vú bằng cao su. trên phim xquang thông thường có thể thấy những vết cản quang dạng sỏi tĩnh mạch. chụp mạch cản quang không có giá trị. u máu dạng này thường không gây tai biến và vì vậy không cần thiết phải điều trị.
hội chứng maffucci:
biểu hiện bằng u máu kết hợp với loạn sản đầu sụn (u đầu sụn ở đầu chi). bệnh lý này rất hiếm.
những dị sản mạch máu hệ thống khác:
một vài dị sản mạch máu khác cũng có thể gặp trong bệnh da thần kinh, nhưng trong bối cảnh khác nhau, ví dụ như là do khiếm khuyết về chuyển hóa. trong nhóm này có dạng u máu sừng hóa của fabry (bệnh sphyngolipid di truyền): là những ban đỏ, đôi khi nằm tập trung với nhau tạo thành những hốc mao mạch trong da, vị trí thường ở vùng thắt lưng. đôi khi có thể gây chảy máu.
- chẩn đoán:
nếu việc chẩn đoán u máu vùng mặt thông thường tương đối dễ dàng, thì việc xác định những u máu có bề mặt da hoàn toàn bình thường tương đối khó khăn. chẩn đoán phải dựa vào lâm sàng và cận lâm sàng nếu cần.
4.1. lâm sàng:
hỏi bệnh để xác định chính xác thời điểm phát hiện thấy u máu cũng như tiến triển lâm sàng. cần phải hỏi tiền sử gia đình xem có ai cùng bị mắc u máu không. kiểm tra lâm sàng để đánh giá: màu sắc da, kích thước, vị trí, mức độ xâm lấn, mức độ di động, có đập theo nhịp mạch không, có cảm giác rùng khi sờ không, có nghe thấy tiếng thổi không, có thay đổi nhiệt độ không, có ảnh hưởng đến chức năng không. nếu được thì nên chụp ảnh để so sánh kết quả điều trị.
4.2. cận lâm sàng:
nếu điều kiện cho phép thì scanner và chụp mạch cản quang là phương tiện tối ưu nhất cho chẩn đoán.
trong trường hợp khó khăn thì siêu âm cũng cho phép theo dõi kết quả điều trị, phát hiện tái phát.
xquang thông thường có thể cho thấy hình ảnh xâm lấn hay mất cân xứng khối xương sọ mặt đối với những u máu sâu.
scanner với tiêm thuốc cản quang tĩnh mạch mang lại nhiều ích lợi nhất là đối với dạng u máu trong xương.
chụp nhấp nháy đồ (scintighaphie) hồng cầu đánh dấu bằng technetium 99 cho phép phân biệt u máu với dị dạng mạch máu.
irm giúp ích rất nhiều đối với những khối u lam tỏa, lớn, thâm nhiễm. cho phép xác định vị trí u máu trong không gian.
- điều trị:
3 phương pháp điều trị cổ điển là : theo dõi (abstention) – phóng xạ liệu pháp – phẫu thuật đã được thay thế bằng những kỹ thuật chẩn đoán và điều trị mới: chụp mạch cản quang và gây nghẽn mạch. tuy nhiên điều trị không phải luôn tuân theo một công thức: gây nghẽn mạch kết hợp hay không với phẫu thuật, thuốc.
điều trị dựa trên khả năng ở mỗi cơ sở để đưa ra giải pháp tốt nhất, có nhiều phương pháp điều trị:
– làm xơ hóa u máu.
– cắt bỏ u máu.
– che phủ để giải quyết vấn đề thẩm mỹ.
5.1. thắt u máu:
có thể áp dụng cho mọi trường hợp. nó có tác dụng điều trị tạm thời gián tiếp. nó giúp loại bỏ nguồn cung cấp dinh dưỡng cho u máu, phương pháp này phải tuân theo 2 nguyên tắc:
– buộc những động mạch nuôi chính: động mạch mặt, động mạch lưỡi, đôi khi ngay cả động mạch cảnh ngoài.
– buộc xung quanh u máu: buộc xung quanh chu vi đối với những u không có cuống rõ để tách nó khỏi mạch nuôi.
tuy nhiên thủ thuật này tương đối nặng nề, mang lại hiệu quả không đáng kể, chỉ có tính chất điều trị rất ngắn. mặt khác, buộc lại ngăn cản vĩnh viễn thủ thuật chụp mạch cản quang chọn lọc và phương pháp gây nghẽn mạch.
chính vì vậy chúng ta chỉ nên kẹp tạm thời động mạch cảnh ngoài đối với những trường hợp có tai biến chảy máu nặng trong vài tiếng đồng hồ để vận chuyển bệnh nhân .
5.2. phóng xạ liệu pháp:
– phóng xạ thông thường ngay cả tia gamma theo nhiều nghiên cứu cho thấy ảnh hưởng đến sự phát triển của tổ chức xung quanh và có nguy cơ gây hoại tử lan rộng. tai biến có thể xảy ra ở mọi giai đoạn:
+ tai biến tức thì: hoại tử.
+ tai biến gần: làm giảm khả năng phát triển tổ chức xung quanh.
+ tai biến xa: thái hóa biểu mô tế bào gai, để lại một vùng sẹo bỏng rộng với bề mặt da di chứng của phóng xạ.
– đồng vị phóng xạ: sử dụng tia có cường độ đâm xuyên thấp, nên vẫn có thể còn áp dụng được. tuy nhiên kỹ thuật tương đối khó: cho uống dung dịch thorium x hay photpho 32 không tỏ ra có hiệu quả lắm. dùng tấm strontium 90 chỉ được thực hiện ở những trung tâm chuyên sâu ® có thể làm giảm màu của những bớt u máu. ngoài ra có thể sử dụng pommade yttrium 90.
5.3. băng ép:
tác dụng của băng ép đối với tổ chức liên kết đã được khẳng định nhất là đối với sẹo. băng ép liên tục và kéo dài cũng có tác dụng rõ ràng đối với u máu. lực ép sẽ làm thay đổi dung lượng máu và có hiệu quả đối với u máu. việc băng ép liên tục kéo dài đôi khi cần phải có những phương tiện đặc biệt tùy theo vị trí khối u và lứa tuổi của bệnh nhân.
5.4. áp lạnh:
tuyết co2 và phẫu thuật lạnh cũng đã được áp dụng rộng rãi, tuy nhiên nhược điểm của áp lạnh là làm mất sắc tố da. vì vậy kỹ thuật này chỉ nên áp dụng đối với u máu rộng và sâu.
5.5. dùng nhiệt:
điện đông cũng là một phương pháp nên áp dụng đối với những u máu nhỏ, đặc biệt là u máu dạng giãn mạch.
– điện đông bằng kim nhỏ xuyên qua da, làm nhiều lần sẽ mang lại hiệu quả, và chỉ để lại những chấm sẹo nhỏ.
– điện đông bề mặt mới thật sự là phương pháp áp điện, phải thực hiện dưới gây mê toàn thân, dễ để lại sẹo, phải điều trị làm nhiều đợt và theo dõi cẩn thận khi quá trình lành sẹo bắt đầu. hiệu quả của phương pháp này không cao trong khi nguy cơ để lại sẹo cao.
5.6. tiêm xơ:
là một phương pháp điều trị tạm thời trực tiếp. có nhiều chất gây xơ có hiệu quả, nhưng tác hại mang lại của chúng cũng ngang bằng với ích lợi. cơ chế tác dụng chung là làm bỏng.
dung dich ưu trương:
tiêm dung dịch muối ưu trương 30% hay glucose 50% sẽ gây tác dụng hút nước tức thời, gây phù nề nhiều, hấp thu sau vài ngày. kỹ thuật thực hiện dưới gây mê toàn thân. tiêm dưới da để tránh hoại tử da. tiêm 4 – 5 mũi từ 3 -4 ml cách nhau 1 tháng đối với trẻ em. số lượng tiêm nhiều hơn đối với những u lớn và lứa tuổi lớn hơn. matthews (1954) đã báo cáo tiêm đến 30 ml mỗi đợt cho 100 trường hợp nhưng không gặp một biến chứng quan trong nào. gần đây nhiều nhóm nghiên cứu thấy cồn 900 cho kết quả tốt. kỹ thuật đòi hỏi phải khéo tay, kiểm soát được độ sâu của mũi tiêm. ở mỹ hiện nay hay sử dụng sotradecol, sulfat tetradecyl natri 3% để tiêm xơ.
magnésium:
tác dụng gây xơ hóa của magnesium được biết từ thời nicoladoni (1893) được payr áp dụng lần đầu tiên năm 1905 dưới dạng những mũi kim nhọn cắm trực tiếp vào u máu hay dưới dạng những viên bi đưa vào u bằng troca. magnesium có tính oxy hóa, giải phóng ra hydrogen, có tính chất gây xơ, làm xơ hóa càng nhanh khi tốc độ tân sinh mạch lớn. magnesium tự tiêu trong vòng 10 tuần, dây thần kinh không bị tổn thương.
phương pháp này ngày nay được áp dụng trở lại theo trường phái của các nhà khoa học áo. nó có giá trị đối với những trường hợp thâm nhiễm cơ bám da ở mặt mà nếu cắt bỏ sẽ có nguy cơ làm mất khả năng biểu lộ cảm xúc của mặt.
ethibloc:
đây là một protein thực vật, chiết xuất từ cây ngô, kết hợp của axit amidotrizoic dưới dạng dầu với ethanol. chất này ban đầu được sử dụng để làm tắc ống tụy, sau đó được dùng để làm tắc động mạch thận. đã có nhiều nghiên cứu thực nghiệm chất này trong điều trị u máu vùng sọ mặt ở nhiều nước. chất dịch này rất sánh, có tác dụng gây xơ hóa khoang mạch kín hay khoang mạch có dung lượng thấp, hoặc có thể tạo ra bằng băng ép xung quanh tổn thương trong vòng vài phút.
sau khi tiêm sẽ gây phản ứng viêm và tăng nhiệt độ tại chỗ.
sau vài tháng thì có thể cắt bỏ tổ chức xơ.
hiện nay việc sử dụng sản phẩm này ở vùng mặt vẫn chưa nằm trong chỉ định của nhà sản xuất.
lưới catgut:
ở một vài vị trí như là lưỡi thì có thể áp dụng khâu chỉ catgut đan chéo nhau tương đối chặt, thì cũng có tác dụng gây xơ hóa (hình 3).
| hình 3: lưới catgut |
corticoid liệu pháp:
thường dùng đường uống, presnisolone liều 2 mg/kg trong vòng 3-6 tuần, dùng liên tục sau đó dùng cách ngày. điều trị đợt tiếp theo sau 1 tháng. thuốc có tác dụng đối với thể u máu lan tỏa ở trẻ bú mẹ, khi mà vẫn chưa thể thực hiện được phương pháp gây nghẽn mạch.
theo trường phái milan của azzolini, thì tiêm corticoid trực tiếp vào u máu mang lại hiệu quả rõ rệt, nhất là u máu ở vùng mang tai.
kỹ thuật ngụy trang:
mang lại kết quả tương đối thấp tương tự như làm mỏng (mài) da. một vài tác giả tiêm dung dịch có màu như quinin-urê sau khi mài da.
xăm:
làm thay đổi màu sắc da bằng cách nhộm màu da giống với màu da vùng lành. phương pháp thủ công này đòi hỏi những người lành nghề, thậm chí phải chính những phẫu thuật viên. việc tạo ra những màu sắc trên những vùng tuần hoàn bất thường đòi hỏi bỏ nhiều công phu, tay nghề cao mà một máy xăm thông thường không thể làm được.
trang điểm:
các loại kem trang điểm hiện nay cho phép đạt được màu sắc như mong muốn. trang điểm có nhược điểm là phải làm nhiều lần trong ngày vì phấn dễ dị tan khi gặp nước. ngoài ra trang điểm ở đàn ông thường gây phản ứng tâm lý.
laser:
laser sử dụng trong điều trị u máu lần đầu tiên năm 1967 bởi goldman. laser có 2 tác dụng:
– làm bay hơi ở tất cả các bình diện. tia cắt hoàn toàn vô trùng và có tác dụng cầm máu. loại thường hay dùng là laser co2.
– tác dụng đông máu quang điện: phá hủy chọn lựa những tế bào bất thường. người ta sử dụng tính chất này của laser argon hay rubis với cường độ 0,5 – 3 watts. những chùm quang điện truyền ra sẽ bị dội lại một phần bởi lớp sừng, phần còn lại xuyên vào trong da. phần lớn những tia quang điện sẽ bị hấp thu bởi hồng cầu, làm vỡ hồng cầu gây tắc những vi mạch nhỏ. laser rubis, cải tiển bởi oshiro, thì có tác dụng phát tán chọn lọc với độ sâu vòng quanh khoảng 1mm ngay cả khi bắn thành điểm lớn. laser argon thì ngược lại chỉ bắn thành điểm nhỏ < 2 mm để tránh hoại tử, nhưng lại đi xuyên sâu hơn, đến 1,5 mm.
laser có tác dụng làm nhạt màu u máu đến 60 -90 % trường hợp, nhưng hiếm khi làm biến mất hoàn toàn. phần mạch máu ở sâu quá 1,5 mm thì laser không thể tới được. sự tái biểu mô sẽ xảy ra sau 15 ngày, nhưng theo oshiro (1981) thì khó có thể phân biệt được màu sắc da vùng sau điều trị với phần da bình thường.
khi kiểm tra giải phẫu bệnh cho thấy có một lớp hoại tử ở nông, thượng bì, sau đó lành sẹo và co rút.
đối với những dị dạng mao mạch (u máu phẳng và giãn mạch), thì laser là phương pháp điều trị ưu tiên khi trẻ sau 12 tuổi, vì nó không để lại sẹo, nhất là laser thế hệ cuối, loại laser màu dạng xung.
laser co2 do để lại sẹo nên hiện nay ít sử dụng mà thay bằng laser argon, tiếp đó thay bằng laser màu liên tục, laser màu dạng xung và gần đây nhất là laser yag ktp.
laser argon bắn ra chùm tia (488 đến 514 nm) hấp thu bởi hemoglobin và melanin. loại laser nàycó tính chất chọn lọc thấp đôi khi để lại sẹo và rối loạn sắc tố. vì vậy chống chỉ định đối với trẻ em.
laser màu (liên tục hay thành xung) sử dụng tính chất phát quang của chất màu hữu cơ (rhodamin) chuyển ánh sáng thành bước sóng mong muốn (577 đến 585 nm) tương ứng với dải hấp thu của hemoglobin, gây tác dụng quang nhiệt chọn lọc. nếu nó không gây tổn thương tổ chức và tạo sẹo thì có thể dùng cho trẻ em ngay ở giai đoạn mới sinh ra.
laser màu liên tục (577 nm) hấp thu bởi carboxyhemoglobine.
laser màu dạng xung (585 nm) hấp thu bởi oxyhemoglobin. nó khác với những loại laser khác do tính chất truyền ánh sáng, không liên tục mà thành dạng xung ngắt quãng. điều này có nghĩa là mỗi lần bắn tia chỉ xảy ra rất ngắn: 450 – 600 ỡs. tia laser được hấp thu chọn lọc bởi hemoglobin và chuyển thành nhiệt lượng. thời gian tác dụng ngắn tránh làm nhiệt lan tỏa ra xa khỏi mạch máu, vì vậy không phá hủy tổ chức và không tạo sẹo.
trên lâm sàng chùm tia laser được truyền thông qua một dây cáp quang đến đầu chiếu. diện chiếu có kích thước từ 5 – 10 mm, chu kỳ chiếu là từ 1-3 giây tùy theo máy. thời lượng chiếu tùy theo tuổi bệnh nhân, loại tia, vị trí của u máu (thông thường giữa 5 và 8 j/cm2).
hướng điều trị:
ngay lần khám bệnh đầu tiên thì chiếu laser thử một vùng, sau đó đánh giá kết quả sau 6 – 8 tuần. nếu cho kết quả tốt thì mới chiếu tia toàn bộ u, thường thực hiện làm một thì. gây tê bằng tiếp xúc như crème emla, hoặc bằng xylocain tại chỗ, đối với trẻ em thì nên gây mê. ban xuất huyết xám đen xuất hiện ngay sau khi chiếu, nhất là ở lần chiếu đầu tiên, những ban này biến mất sau 10 đến 15 ngày.
vùng điều trị nhạt màu tối đa sau 3 – 4 tháng. vùng giữa mặt đặc biệt là vùng môi trên đáp ứng với điều trị kém hơn vùng bên mặt. những đợt điều trị bổ xung có thể thực hiện sau 2 – 3 tháng đối với trẻ dưới 1 tuổi, và 6 tháng đối với trẻ lớn và người lớn. những u máu có màu hồng nhạt, ấn mất (trắng) thì không phải luôn luôn có kết quả.
nguy cơ để lại sẹo tương đối hay gặp ở trẻ < 12 tuổi (38% theo dixon), vì vậy đối với lứa tuổi này chỉ nên dùng laser màu dạng xung, tuy vậy môi trên vẫn là vùng có nguy cơ cao.
nhược điểm duy nhất của loại laser này là giá mua và bảo trì rất đắt. laser yag ktp (532 nm) mới được sử dụng lâu nay có cùng một cơ chế tác dụng, nhưng nó có chỉ định chọn lọc cho u máu dạng giãn mao mạch.
những loại laser thế hệ mới thay thế dần các kỹ thuật hiện nay, tuy nhiên phí tổn cao đã làm hạn chế phần nào sự phát triển của laser.
cho đến nay vẫn chưa có một nghiên cứu nào so sánh kết quả giữa các phương pháp .
ảnh hưởng của bản chất u máu lên điều trị:
đặc điểm lâm sàng và động học quyết định hiệu quả của phương pháp gây nghẽn mạch và phẫu thuật cắt bỏ. hiệu quả của những phương pháp này phụ thuộc vào sự phân bố mạch máu trong tổ chức, mức độ tưới máu, số lượng và kích thước những xoang máu.
u máu thể xoang, loạn sản tĩnh mạch (hình 9) thường gặp ở vùng má và mang tai, là một dạng u máu khó điều trị khi:
– ở dạng lan tỏa, có nhiều xoang nhỏ, điều trị chỉ có thể là phẫu thuật vì không thể áp dụng nghẽn mạch được.
– thể ít xoang là loại u máu nên điều trị về lý thuyết bằng phẫu thuật. loạn sản thường lan tỏa đến niêm mạc miệng gây khó khăn cho việc tạo hình phục hồi phần niêm mạc, nhất là khi vùng này có những cơ tham gia vào biểu hiện nét mặt.
thái độ điều trị có thể là:
+ chủ yếu là gây nghẽn mạch, có thể gây nghẽn mạch nhiều lần nếu cần.
+ làm xơ bằng cách sử dụng magne hay tiêm những chất gây xơ trực tiếp vào vùng loạn sản, có thể dùng hoặc ethibloc hoặc soltradecol 3%.
ảnh hưởng của vị trí khối u:
tùy theo vị trí khối u ta chia làm 3 thể:
– loại ảnh hưởng nhiều đến thẩm mỹ: vành tai, đỉnh mũi, những u máu này nằm ở vị trí mà hệ thống mạch máu có đường kính lòng mạch nhỏ. nằm trên những cơ quan thẩm mỹ quan trọng nhất, nên càng đòi hỏi có sự can thiệp phẫu thuật, nhưng phải đảm bảo giữ nguyên và phục hồi hình thể giải phẫu của nó. đối với u máu “cyrano” ở đỉnh mũi ta có thể tạo đường vào bằng rạch ở phía bên trụ mũi, lật vạt da lên để cắt bỏ u máu và cầm máu.
– loại gây ảnh hưởng chủ yếu đến chức năng: thường là ở lưỡi, u phát triển làm biến dạng lưỡi, chiếm chỗ trong khoang miệng, đẩy vào cung răng, đôi khi phát triển lòi hẳn ra ngoài miệng. thường thấy những búi mạch nhỏ phía niêm mạc, dễ chảy máu và bị nhiễm trùng. phương pháp điều trị có hiệu quả nhất là gây nghẽn mạch lưỡi, sau đó phẫu thuật cắt bỏ. điều trị tận gốc có thể đạt được đối với thể khu trú, và chỉ có phẫu thuật giảm kích thước mới có giá trị trong thể u máu toàn bộ. cắt lưỡi một phần đôi khi rất khó thực hiện do chảy máu.
– dạng gây ảnh hưởng hỗn hợp: ví dụ u máu môi.
ảnh hưởng của sự xâm lấn:
u máu xâm lấn vào sâu: vùng mang tai và khoang dưới cảnh sau có thể bị xâm lấn, tiếp đó là vùng ranh giới sọ mặt ở hố dưới thái dương, sự xâm lấn này gây khó khăn cho phẫu thuật cắt bỏ do có dây thần kinh mặt và phẫu trường nhỏ vì phải đi vào sâu.
những hốc mặt như hố mắt, khoang sọ thường bị u máu xâm lấn. xâm lấn sọ ổ mắt gây khó khăn cho phẫu thuật trong việc bảo tồn nhãn cầu, chức năng nhìn, vận động nhã cầu.
xâm lấn xương hàm dưới biến xương hàm dưới thành một ổ chứa máu. gây nghẽn mạch cho phép làm tái khoáng hóa, nhưng đối với một số trường hợp chảy máu nhiều thì phải cắt bỏ xương.
xâm lấn ra da: u máu phẳng. gây ảnh hưởng nhiều đến tâm lý. u máu phẳng từ lâu nay vẫn được xem là không thể giải quyết được bằng phẫu thuật. nó ký thác hoàn toàn cho các phương pháp điều trị không triệt để. vì vậy có 2 phương pháp bổ xung: phẫu thuật và ngụy trang.
phẫu thuật cắt bỏ làm thành một thì hay nhiều thì. nên tách biệt việc điều trị từng đơn vị giải phẫu, và nên giữ lại lớp sâu của da để đảm bảo vai trò vận động và thẩm mỹ.
điều trị bằng ghép da toàn bộ: chỗ lấy thường là sau tai, trước xương đòn hay mặt trong cánh tay. mảnh ghép nên làm liền thành một miếng để tránh sự phát triển của u máu đội lên. cầm máu, khâu, ép, bất động phải thật đảm bảo. bất động ở quanh những hốc tự nhiên là không dễ, đôi khi phải bất động sụn, cố định hai hàm, thậm chí cố định môi. trong một vài trường hợp, mảnh ghép lấy từ vùng có tóc sau khi đã cạo lông, mảnh ghép vùng có tóc có nhiều ích lợi (sẹo không nhìn thấy, có thể lấy nhiều lần, màu sắc và mật độ gần giống với da mặt).
đôi khi việc điều trị đòi hỏi phải tạo vạt, vạt cổ xoay theo esser và ferris-smith, có hay không dùng mảnh greff bổ xung, tạo cửa sổ thay thế. vạt xoay cổ má cho phép tạo ra một vạt lớn có cuống giúp che khuyết hổng phía trước, cho phép phủ toàn bộ má. tuy nhiên nó cũng có một số nhược điểm: phải ghép da ở mi mắt dưới, vạt không được xoay vượt quá rãnh mắt – mũi – má để tránh nguy cơ hoại tử, vạt xoay tạo ra một nếp da ở bên cạnh miệng nên có thể sử dụng để che lấp khuyết hổng ở môi trên.
cho đến nay vẫn còn khó đạt được điều trị một thì cho những u máu phẳng rộng nửa mặt, mà thường phải làm nhiều bước:
– vạt xoay cổ – má.
– ghép da toàn bộ cho từng đơn vị thẩm mỹ.
– làm vạt trán để che phủ phần sống mũi, giảm kích thước môi trên bằng cách tạo hình niêm mạc. ghép vạt vành tai toàn bộ cho bờ lỗ mũi.
– đánh giá lại những vùng nối và phục hồi lại lực căng của hệ thống da cân nông.
tóm lại điều trị u máu phẳng rất khó khăn, có thể bắt gặp tất cả những loại rủi ro: hoại tử một phần, quá phát vùng nối, u máu phình lên ở vùng nối. ngoài ra có thể gặp hình ảnh “áo khoác của arlequin” cho dù đã áp dụng các phương pháp che giấu làm mờ đi.
phương pháp phẫu thuật thường không mang lại kết quả và không hoàn hảo, nên cần thay thế bằng laser, tiến hành trong những trung tâm lớn bởi các chuyên gia sẽ giúp mang lại những một kết quả tương đối, nhất là đối với những trường hợp u máu lan tỏa.
phẫu thuật chỉ áp dụng khi laser thất bại.
rối loạn phát triển:
u máu thường gây ra kéo dài tổ chức đặc biệt là những tổ chức dễ căng giãn như là môi và mi mắt. sự khác biệt về nguồn cấp máu đôi khi dẫn đến phát triển chênh lệch nhau của tổ chức xương, đặc biệt là hàm dưới. sự phát triển chênh lệch này rất mạnh và rất khó giải quyết, băng ép là biện pháp để kìm hãm tiến triển, kết hợp với gây nghẽn mạch, trong khi chờ đợi một phẫu thuật rộng.
tài liệu tham khảo:
- nguyễn dương hồng: khối u máu, răng hàm mặt tập 2, nhà xuất bản y học 1971, 124 -125.
- nguyễn dương hồng: u máu, răng hàm mặt tập 3, nhà xuất bản y học 1980, 81 -95.
- a. regezi, j. sciubba: red blue lesion: hemangioma. oral pathology. w.b. saunders company 1992, 136-142.
- reychler, j.m. giroux, m. cadotte, l. lamarre: desordres arterio-veineux et desordres lyphatiques; traité de pathologies buccale et maxillo-faciale. de boeck-wesmael 1991, 549-554
- stricker; l. picard: tumeurs vasculaires de la face: hémangiomes et malformations vasculaires. emc de stomatologie, 1998, 22-062-e-15, 23 p.
- e. bartoshesky, m. bull, m. freigold, corticosteroid treatment of cutaneous hemangiomas- how effective?, journal of clinical pediatrics 8/1978, vol 17, no8, 625-638.
- s. bauer, d.a. kernahan, n. e. hugo, lymphangioma circumsciptum- a clinicopathological review , annals of plastic surgery 10/1981, vol 7, no4, 318-326.
- s. buchanan, j. turner, cavernous haemangioma of the temporal bone, the journal of laryngology and otology 12/1992, vol 106, 1086-1088.
- e. burrows, p.l.lasjaunias, k.g. ter brugge, o. flodmark, urgent and emergent embolization of lesions of the head and neck in children: indications and results, journal of pediatrics 9/1987, vol 80, no 3, 386-394.
- cappabianca, s. cirillo, e. de divitiis, m.d.b.d. caro, r. spaziante, g. zona, hemangioma of the temporal muscle, journal of head and neck surgery 3-4/1996, vol 18, 197-200.
- cristofaro, r. biagini, s. boriani, s. ricci, p. ruggieri, g. rossi, n. fabbri, r. roversi, selective arterial embolisation in the treatment of aneurysmal bone cyst and angioma of bone, journal of skeletal radiology 1992, vol 21, 523 -527.
- d. curling, d.l. kelly, a.d. elster, t. e. craven, an analysis of the natural history of cavernous angiomas, journal of neurosurgery 11/1991, vol 75, 702-708.
- v. dado, m.c. stalnecker, d.a. kernahan, experience with electrothrombosis in the treatment of angiomas, annals of plastic surgery 1/1987, vol 18, 12-16.
- j. elsas, a.r. lewis, topical treatment of periocular capillary hemangioma, journal of pediatric ophthalmology and strabismus 1994, vol 31, 153-156.
- enjolras, m.c. riche, j.j. merland, j.p. escande, management of alarming hemangiomas in infancy: a review of 25 cases, journal of pediatrics 4/1990, vol 85, no 4, 491-497.
- fradis, l. podoshin, j. simont, n. lazarov, i. shagrawi, j.h. boss, combined treatment of large head and neck capillaro-venous malformation by a fibrosing agent, the journal of laryngology and otology 4/1989, vol 103, 390-398.
- george, a. casasco, d. deffrennes, e. houdart, intratumoral embolization of intracranial and extracranial tumors: technical note, journal of neurosurgery 1994, vol 35, no4, 711-774.
- s. goldberg, m.a. rosanova, periorbital hemangiomas, journal of dermatologic clinics 10/1992. vol 10, no4, 653-661.
- p. goldman, r.g. bennett, treatment of telangiectasia: a review, journal of the american academy of dermatology 8/1987, vol 17, no 2, 167-180.
- govrin-yehudain, a.r. moscona, n. calderon, b. hirshowitz, treatment of hemangiomas by scerosing agents: an experimental and clinical study, annals of plastic surgery 6/1987, vol 18, 465-469.
- jokinen, a. palva, j. karja, cryocauterization in the treatment of subglottic hemangioma in infants, journal of laryngoscope 1981, vol 91, 78-82.
- b. kaban, j.b. mulliken, vascular anomalies of the maxillofacial region , journal of oral maxillo-facial surgery 1986, vol 44, 203-213.
- krastinova-lolov, f. hamza, the surgical management of cranio-orbital neurofibromatosis, annals of plastic surgery 3/1996, vol 36, 263-269.
- s. la down, j.a. tatoian, s. lin, treatment of central hemangioma of the maxilla by embolization- report of case, journal of oral surgery 7/1976, vol 34, 622 – 626.
- v. motwani, j.w. simon, j.d. pickering, r.a. catalano, p.l. jenkins, steroid injection versus conservative treatment of anisometropia amblyopia in juvenile adnexal hemangioma, journal of pediatric ophthalmology strabismus 1995, vol 32, 26-28.
- b. mulliken, vascular anomalies, textbook ‘s plastic surgery, lippincott-raven publishers, philadelphia 1997, 191 -203.
- b. mulliken, j. glowacski, hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics, journal of plastic and reconstructive surgery, 3/ 1992, 412 -420.
- a. ohlms, d.t. jones, t.j.i. mcgill, g.b. healy, interferon alfa-2a therapy for airway hemangiomas, annals of oto-rhino-laryngology 1994, vol 103, 1-8.
- onizuka, k. tsuneda, y. shibata, m. ito, i. sekine, efficacy of flashlamp-pumped pulsed dye laser therapy for port wine stains: clinical assessment and histopathological characteristics, british journal of plastic surgery 1995, vol 48, 271-279.
- ozsoylu, g. irken, a. gurgey, high dose intravenous methylprednisolone for kassabach-merritt syndrome, europen journal of pediatrics 1989, vol 148, 403-405.
- j. patrice, k. wiss, j.b. mulliken, pyogenic granuloma (lobular capillary hemangioma): a clinicopathologic study of 178 cases, journal of pediatric dermatology 12/1991, vol 8, no4, 267-276.
- renfro, g. geronemus, anatomical differences of port-wine stains in response to treatment with the pulsed dye laser, archives dermatology 2/1993, vol 129, 182-188.
- r. robinson, i.a. awad, j.r. little, natural history of the cavernous angioma, journal of neurosurgery 1991, vol 75, 709-714.
- rosenthal, m. snir, b. biedner, corticosteroid resistant orbital hemangioma with proptosis treated with interferon alfa 2 a and partial tarsorrhaphy, journal of pediatric ophthalmology strabismus 1995, vol 32, 50-51
- h. scheepers, a.a. quaba, does the pulsed tunable dye laser have a role in the management of infantile hemangiomas? observations base on 3 years’ experience, journal of plastic and reconstructive surgery 2/1995, vol 95, no 2, 305-312.
- shibata, k. mori, effect of radiation therapy on extracerebral cavernous hemangioma in the middle fossa, journal of neurosurgery 12/1987, vol 67, 919-922.
- h. shikhani, s.i.shehadi, surgical treatment of giant hemangiomas of the head and neck, journal of otolaryngology – head and neck surgery, 1/1986, vol 94, 113-122.
- schrudde, v. petrovici, surgical treatment of giant hemangioma of the facial region after arterial embolization, journal of plastic and reconstructive surgery 12/1981, vol 68, no6, 878-889.
- stringel, giant hemangioma: treatment with intermittent pneumatic compression, journal of pediatric surgery 1987, vol 22, 7-10.
- shpitzer, a.m. noyek, i. witterick, t. kassel, m. ichise, p. gullane, p. neligan, j. freeman, noncutaneous cavernous hemangiomas of the head and neck, american journal of otolaryngology 11-12/1997, vol 18, no 6, 367-374
- terada, y nakamura, s. hayashi, h. yokote, k. nakai, t. itakura, n. komai, complex occipital arteriovenous fistula associated with neurofibromatosis treated by embolization and surgery- case report, journal of surgical neurology 1993, vol 40, 145-250.
- m. van der velden, b.d. de jong, h.b. van der walle, e. stolz, b. naafs, cosmetic tattooing as a treatment of port-wine stains, international journal of dermatology 1993, vol 32, no 5, 372 -375.
- walch, w. anderhuber, w. luxenberger, u. humer-fuchst, cavernous haemangioma in the infraorbital nerve canal: an unusual expansion in the maxillary sinus, the journal of laryngology and otology 9/1998, vol 112, 872-874.
- waner, j.y. suen, s. dinehart, treatment of hemangiomas of the head and neck, journal of laryngoscope 10/1992, vol 102, 1123 -1131.
- e. woods, j.k. masson, g.b. irons, the challenge of large facial hamartomas and other benign conditions of the head and neck, journal of head and neck surgery 10/1979, vol 1930, 521-527.
- cabut, d. teillac-hamel, ph. delanoe, c. bodemer, a. rodallec, j. l. dufier, y. de prost, treatment chirurgical précoce des angiomes palpébraux, annal dermatologie venereol. 1993, vol 120, 857-859.
- m. breviere, b. devauchelle, b. pertuzon, j.p. pruvo, approche multi-disciplinaire des angiodysplasies maxillo-faciales, revue de stomatologie et chirurgie maxillofaciale, vol 96, no 4, 1995.
- m. triglia, j.p. epron, c. bouanga, m. cannoni, le traitement chirurgical des angiamoes sous-glottiques du nourrisson: technique et indication, annal otolaryngologie 1993, vol 110, 399-403.
